什么是蚕豆病呢?孩子吃蚕豆后,全身发黄,小便酱油色,严重者可能引发全身脏器衰竭,各位爸妈们要注意了,觅食录小编来给大家普及相关知识。

什么是蚕豆病,“八岁前别吃蚕豆”靠谱吗

1. 何谓蚕豆病

蚕豆病,通常是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病,该病发病后多为儿科急危重症。蚕豆诱发溶血的机制未明,可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。蚕豆病为不完全性显性遗传疾病,故男性发病居多。

2. 蚕豆病的发病机制

目前认为,有遗传缺陷的敏感红细胞,因葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷不能提供足够的还原酶(还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸,NADPH)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在进食某些食物如蚕豆后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

可见,蚕豆病的前提是存在遗传缺陷,如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶(G-6-PD)的缺陷人,进食蚕豆、蚕豆制品等食物后,就有可能会发生蚕豆病。普通人群进食蚕豆后则不会发生蚕豆病。

3. 蚕豆病的临床表现

大多食蚕豆后1至2天发病,早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,甚至多脏器功能衰竭死亡。

需要注意的是,蚕豆摄入可有多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发本病,乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。

4. 病案分析:某医院收治73例小儿蚕豆病

(1)发病诱因分析:食用新鲜蚕豆64例,食用蚕豆粉丝3例,食用干蚕豆2例,母亲食用蚕豆后哺乳2例,食用蚕豆面条1例,食用蚕豆酱油1 例。

(2)症状分析:73例均先后出现皮肤、巩膜黄染,酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便;68例合并口唇、睑结膜苍白;56例合并消化道症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;55例合并发热,最高体温39.2°C。59例精神萎靡,2例深昏述。

(3)结果:14例痊愈出院,57例好转出院,2例因就诊时间较晚,合并多脏器功能衰竭死亡。

蚕豆病用药禁忌患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3、K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等。

5.药物和食物较易引起溶血,应禁用:

抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;

磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

解热镇痛药:乙酰苯胺;

砜类:噻砜;

其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;

中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等;

 6.药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:

抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;

磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;

解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;

其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)。

蚕豆病的成因什么是蚕豆病的成因?性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传,意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。

蚕豆病不能吃什么蚕豆病不能吃珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。

蚕豆病要注意什么蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外,家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。

1.吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2.免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3.用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4.心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。

5.宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

总结

蚕豆病属于遗传缺陷,具有家族性,一旦有蚕豆病,即使在婴儿期通过乳母进食蚕豆以后就可能会发病,没有8岁前或8岁后的年龄限制。有蚕豆病患儿,进食新鲜的蚕豆可能会发病,吃蚕豆制品等也可能会发病。所以,所谓的“八岁前别吃蚕豆”显然不够靠谱!

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